? 

Puchýřnatá onemocnění etapa

Pemphigus vulgaris

Definice:

Chronické onemocnění nejasné etiologie projevující se výsevem puchýřů na normální kůži a sliznicích. Postihuje jedince mezi 30. a 60. rokem věku.

Etiopatogeneze:

Autoimunitní reakce namířená proti glykoproteinu desmogleinu. Etiologie není jasná, je známá souvislost vzniku onemocnění s ozářením, s jinými autoimunitními chorobami nebo s použitím některých léků. Podstatou kožních i slizničních změn je ztráta soudržnosti mezi vrstvami keratinocytů, která se dá již v časných fázích onemocnění prokázat tlakem prstu na zdánlivě zdravou kůži, ta se shrne jako slupka zralé broskve a obnaží se mokvající plocha – přímý Nikolského příznak.

Příznaky:

Eflorescence (výkvětek) se tvoří na kterékoliv části těla. Tvoří se léze necharakteristického vzhledu, po několika týdnech až měsících dochází ke generalizovanému výsevu puchýřů s čirým obsahem, ten se protlačuje do okolí epidermis a puchýř se zvětšuje – nepřímý Nikolského příznak. Během dvou až tří dnů se obsah puchýřů kalí a puchýře praskají. Obnažené plochy vlhnou, pokrývají se krustami a nasládle páchnou. Jejich okolí se zánětlivě mění. Puchýřů postupně přibývá a projevy splývají do velkých erodovaných ploch. V 90 % je postižena i sliznice dutiny ústní. U některých pacientů takto onemocnění začíná a projevy mohou i řadu let zůstat omezeny jen na dutinu ústní. Puchýře rychle praskají a plochy jsou silně bolestivé, zejména při větším postižení jazyka a tváří. Může být postižena i sliznice genitálu, anální sliznice a sliznice spojivek.

Diagnostika:

Klinický obraz. Tzanckův test: stěr ze spodiny puchýře prokáže akantolytické buňky.

Léčba:

Hojení je velmi pomalé. Nedochází k jizvení, epitelizovaná místa jsou lehce atrofická s posuny pigmentu. Podávají se glukokortikoidy ve vysoké počáteční dávce do úplné remise, pak dochází k postupnému snižování na udržovací dávku. Kombinace s imunosupresivy snižuje dávku kortikosteroidů. U nejtěžších forem je možná terapie kortikosteroidů intravenózně. Účinná je též plazmaferéza.

U neléčených pacientů dochází po částečných remisích a nových výsevech během několika měsíců až let k úmrtí. Smrt je způsobená sepsí a marazmem (těžkou energetickou podvýživou).

Pemphigus paraneoplasticus

Onemocnění je spojeno s přítomností maligního nádoru. Projevuje se erozemi všech slizničních povrchů.

Etiopatogeneze:

Výskyt s maligními lymfomy.

Příznaky:

  • přetrvávající bolestivé eroze na všech sliznicích a v okolí nehtů na prstech rukou a nohou
  • papuly a vezikuly na horní polovině trupu a na končetinách

Diagnostika:

  • histologické vyšetření
  • imunohistologické prokázání protilátek IgG v intercelulárních prostorách epidermis

Léčba:

  • pomocí glukokortikoidů, imunosupresiv
  • plazmaferéza
  • operativní odstranění nádoru

Pemphigus bullosus

Nejčastější onemocnění ze skupiny puchýřnatých chorob. Postihuje osoby ve věku nad 60 let.

Etiopatogeneze:

Autoimunitní reakce.

Příznaky:

Výsev napjatých puchýřů na normální nebo zarudlé spodině. První projevy se tvoří na končetinách v ohbí velkých kloubů. Během několika dnů i na trupu. Později bývá symetricky postiženo celé tělo. Kůže kštice, obličeje a dutina ústní bývá postižena vzácně.

Puchýře jsou napjaté, pevné a nesnadno praskají. V průměru mají až 2cm. Během onemocnění se puchýře nacházejí v různém stupni vývoje. Po zhojení zůstávají pigmentace.

Diagnostika:

  • anamnéza
  • podle příznaků
  • vyšetření protilátek IgG

Léčba:

  • podávání kortikosteroidů a tetracyklinu.

Průběh onemocnění je zdlouhavý, bez léčby trvá i řadu let. Dochází ke spontánním remisím. Komplikace (superinfekce, vedlejší účinky kortikosteroidů) bývají příčinou úmrtí.
 

Související vyšetřovací metody:

Související terapie:

Související ošetřovatelské diagnózy:

Skip Navigation Links.
VOŠ zdravotnická a Střední zdravotnická škola, Hradec Králové, http://www.zshk.cz, herma@zshk.cz     (MultiMedia SoftWare, info@mmsw.cz)

Výuka

Lékařské diagnózy 

VýukaSkip Navigation Links > Lékařské diagnózy
   Uživatel
 Heslo
 
Skip Navigation Links neděle 29. listopadu 2020 17:13