Lékařské diagnózy
?
Systémový lupus erytematodes
Definice
SLE je chronické zánětlivé onemocnění neznámého původu, které postihuje kůži, klouby, ledviny, plíce, kardiovaskulární systém, centrální nervový systém a případně další orgány. Může být postižen jeden orgán nebo několik orgánů v jakékoliv kombinaci. Častěji postihuje ženy (1:9).
Klinický průběh se skládá z období remisí a chronických či akutních vzplanutí.
Etiologie
- autoimunitní onemocnění
- genetické vlivy, abnormality v imunitní regulaci, hormonální vlivy, infekce (virová infekce EBV, cytomegaloviry, retroviry), toxiny, chemikálie, léky, věk a pravděpodobně další neznámé okolnosti
- onemocnění se vyznačuje hyperaktivitou B a T-lymfocytů, které vytvářejí antinukleární protilátky proti antigenům vlastní pojivové tkáně - poškozují ji tak a vzniká v ní zánět; následkem poškození vzniká vaskulitida a vaskulopatie, která poškozuje příslušný orgán, dochází ke zhoršení až výpadku jeho funkce.
Klinický obraz
-
celkové nespecifické příznaky
- zvýšená únavnost, poruchy spánku, nechutenství, úbytek hmotnosti, nadměrné pocení, artralgie, myalgie, citlivost na UV záření, padání vlasů, zvýšená tělesná teplota až horečka, často s třesavkou, která má většinou epizodický charakter, mnohočetné zduření mízních uzlin
-
kožní projevy
- motýlovitý exantém (někdy po slunění), alopecie, Raynaudův fenomén, slizniční léze vedoucí k ulceracím v dutině ústní, kožní ulcerace
-
kloubní a svalové projevy
- artralgie nebo artritida postihující nejčastěji drobné klouby ruky, zápěstí a kolena, převážně symetricky, časté jsou tendosynovitidy, ruptury šlach,
myalgie, citlivost svalů a svalová slabost
-
ledvinové projevy
- glomerulonefritida, renální hypertenze až selhání ledvin, proteinurie až nefrotický syndrom
-
postižení CNS
- organický mozkový syndrom (poruchy kognitivních funkcí, změny chování až demence) nebo ložiskové příznaky – CMP, epilepsie, zhoršení zraku, poruchy mozkových a míšních nervů
-
plicní projevy
- pleuritida, akutní pneumonitida
-
srdeční projevy
- perikarditida (výpotek), endokarditida, myokarditida (může se projevit tachykardií)
-
gastrointestinální projevy
- bolesti břicha, anorexie, nauzea, občasné zvracení
Diagnostika
anamnéza
fyzikální metody
laboratorní metody
- hematologická vyšetření
- krev – FW, KO+ dif., INR,APTT
- biochemická vyšetření
- moč
- moč + sediment
- kvantitativní proteinurie
- clearence kreatininu
- krev
- základní biochemické vyšetření zejména urea, kreatinin, bílkovina
- sérologická vyšetření
- antinukleární protilátky (odebírá se srážlivá krev, průkaz autoprotilátek se provádí imunofluorescencí)
- vyšetření na protilátky Anti-dsDNA (protilátky proti dvouvláknové DNA)
elektrografické metody
zobrazovací metody
- ultrazvuk (srdce, břicha)
- RTG
- magnetická rezonance
oční pozadí
biopsie ledvin (při podezření na glomerulonefritidu)
v případě orgánového postižení příslušné konziliární vyšetření
Ke stanovení diagnózy se používají klasifikační kritéria, podle kterých má pacient SLE, jsou-li přítomny alespoň 4 a více těchto kritérií současně nebo jsou prokazatelné v době pozorování pacienta.
- obličejový kožní erytém
- diskoidní erytém
- fotosenzitivita
- vřídky v ústech
- artritida
- pleuritida či perikarditida
- renální postižení (proteinurie více než 0,5g/24h)
- neurologické postižení (křeče, psychóza)
- hematologické poruchy (anemie, leukopenie, lymfopenie, trombocytopenie)
- imunologické poruchy
- antinukleární protilátky
Terapie
režimová opatření
- dieta – dle stavu pacienta
- zákaz slunění, používat opalovací krémy s vysokým ochranným faktorem
- pravidelná kontrola krevního obrazu, funkcí ledvin, imunologických parametrů
- pravidelná životospráva
- dostatečný odpočinek, vyloučení fyzické námahy a pobytu v chladném a vlhkém prostředí
- zamezení kontaktu s infekcí
farmakologická
- glukokortikoidy (prednisolon, metylprednisolon)
- antimalarika (hydroxychlorochin)
- imunosupresiva (azathioprin, cyklofosfamid, methotrexat, cyklosporin A)
- analgetika, nesteroidní antirevmatika
- antipyretika
- antibiotická profylaxe u menších chirurgických zákroků
- vakcinace proti chřipce a pneumokokům
Související vyšetřovací metody:
Související terapie:
Související ošetřovatelské diagnózy:
Související ošetřovatelské anamnézy: