Výuka

Lékařské diagnózy

jeden z nejzhoubnějších nádorů, a to díky jeho agresivnímu chování
následek neoplastické proliferace melanocytů kůže, oka, spojivek
vzhledem k rozšíření melanocytů po celém těle je možnost rozvoje melanomu i v ováriích, plicích, GIT … velice vzácná lokalizace

postihuje obě pohlaví rovnoměrně (střední Evropa – větší výskyt u žen) s maximálním výskytem ve věku 35-45 let, věková hranice se nyní snižuje a častými jsou i 20letí nemocní
incidence výskytu stoupá, přibližně každých 10 let se zdvojnásobí, v současnosti je to 12-14 nově hlášených onemocnění na 100 000 obyvatel (v roce 1975 to bylo 4 nově hlášené případy na 100 000 obyvatel); dle údajů ÚZIS bylo v roce 2007 množství nově hlášených případů výskytu 2016 (993 mužů a 1023 žen), z hlediska krajů byl největší výskyt u obou pohlaví v regionu hlavního města Prahy
postihuje zejména populaci s bílým koloritem kůže, Asiaté a Černoši jsou postiženi v menším měřítku

etiologie není zcela známá, multifaktoriální podklad
sluneční záření (jeho imunosupresivní složky + vznik volných radikálů + změna DNA melanocytů) – nezáleží na kumulativní expozici, ale na intenzitě, i kdyby kůže byla vystavena slunečnímu záření krátkodobě, ale s následným spálením kůže, zejména v dětském věku
kožní fototyp
dysplastické névy (atypické névy) – spolu s případnými traumaty névů
RTG záření
imunosuprese
chronická iritace a chronické působení karcinogenů
genetická dispozice – familiární zátěž

fáze horizontálně-radikální – do vyšších vrstev epidermis a epidermálních míst, která jsou vzdálená od místa primární proliferace melanocytů, pronikají atypické melanocyty; přitom vzniklé klony mají různou rychlost růstu a tvorby melaninu
fáze vertikální – buňky jednoho klonu pronikají do škáry a zde se dále množí; s touto fází růstu jsou spojeny biologicky negativní vlastnosti tumoru

1. Lentigo maligna (LMM):

prekanceróza, postihuje zejména osoby staršího věku na hlavě, obličeji a krku
nestejnoměrně pigmentované a nepřesně ohraničené ložisko
zvětšuje postupně svoji plochu, za řadu let dojde k vertikálnímu růstu a vytvoření hrbolu na povrchu ložiska
u části pacientů malignizuje
prognóza je příznivější

2. Povrchově se šířící melanom (SSM):

nejčastější typ, cca 2/3 všech melanomů, postihuje osoby středního věku
výskyt může být kdekoliv, nejčastěji u ženy na bércích, u muže na trupu
horizontální růst = pomalé, z počátku stejnoměrné zvětšování, později nerovnoměrné pigmentace s ostře ohraničenými kraji
postupně se ložisko vyklenuje nad úroveň kůže, získává nepravidelný tvar s nepravidelnými okraji
typická je různost pigmentace ložiska – v závislosti na množství a hloubce melaninu, některá místa depigmentovaná (prognosticky nepříznivý jev)
s latencí několika let (5 i více) se vytvoří na povrchu intenzivně pigmentovaný nebo amelanotický hrbol – známka změny na vertikální typ růstu
vznik hrbolu výrazně zhoršuje do té doby relativně příznivou prognózu

3. Nodulární melanom (NM):

druhý nejčastější typ melanomu
růst je velice rychlý – během několika měsíců na nezměněné kůži nebo na atypickém, získaném nebo kongenitálním névu
různě velký, nepravidelně pigmentovaný hrbol, široce přisedlý ke kůži, povrch bývá hladký, někdy olupující se
jeho povrch rychle eroduje, rychle krvácí a je pokrytý krvavou krustou
brzy metastazuje – lymfatické uzliny, kosti, plíce, mozek, játra

4. Akrolentiginózní melanom (ALM):

maligní melanom typu SSM nebo NM ale v místech, kde nejsou vlasové folikuly (plosky nohou, dlaně, prsty, pod nehty)
nejčastěji postihuje naopak černochy
obtížně diagnostikovatelné s nepříznivou prognózou

zhruba z poloviny případů vzniká z pigmentových névů jako drobná pigmentová skvrna hnědé barvy, která se postupně zvětšuje, mění barvu a tvar, někdy doprovázeno svěděním
pomocné klasifikační měřítko „ABCDE“:
- A (asymetry) – nepravidelné okraje ložiska, asymetrie se s růstem melanomu zvýrazňuje
- B (border) – okraje melanomu jsou neostré a vytváří se nepravidelné zářezy a výběžky
- C (color) – různobarevné, barva je skvrnitá
- D (diameter) – alespoň v jednom rozměru větší než 5-6 mm
- E (enlargement) – neustále se zvětšuje na rozdíl od růstu dalších névů
krvácení, zánětlivá reakce v okolí névu
později mokvání, nodulární růst
generalizace procesu se projeví příznaky v závislosti na místě metastáz
nedostatečně provedená excize – lokální metastázy po okrajích jizvy

stadium = melanoma in situ – tenký, omezený na kůži; postačí excize s dostatečně širokým lemem
stadium – silnější nádor omezený na kůži, bez ulcerací; při tloušťce nad 1mm = extirpace sentinelové uzliny
stadium – silnější nádor, tloušťka cca nad 3-4mm
stadium – tloušťka ložiska je nad 4 mm, nutná je široká excize + lem zdravé tkáně, vyšetření sentinelové uzliny, pooperační adjuvantní léčba interferonem alfa
stadium – metastázy do regionálních uzlin a vzdálených orgánů

anamnéza – pigmentové névy, jejich změny, nový objev, svědění névu, exkrece z névů
histologický nález – biopsie léze se nedoporučuje (možnost rozsevu maligních buněk hematogenní nebo lymfogenní cestou)
dermatoskopické vyšetření
vyšetření sentinelové uzliny (první uzlina drénující nádorovou lokalitu)

Chirurgická:

excize ložiska s dostatečně širokým lemem zdravé tkáně
radikální lymfadenektomie příslušné oblasti při pozitivním nálezu v sentinelové uzlině nebo regionálních uzlinách
suspektní melanom by neměl být ošetřen metodami, kde nelze zjistit histologickou stavbu ložiska (kryoterapie, elektroterapie)
chirurgické ošetření případných vzdálených izolovaných metastáz

Konzervativní:

závisí na stadiu (např. stadium I = desetileté přežití kolem 80 %), ve vyšších stadiích se doba přežití výrazně zkracuje
lokalizace – na zádech méně příznivé pro přežití než na končetinách
přítomnost mikrometastáz v sentinelové uzlině výrazně zhoršuje prognózu